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结节病

概述：结节病(sarcoidosis)是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病。临床上以双侧肺门淋巴结肿大、肺浸润及皮肤、眼睛损害为主要表现，肉芽肿结节可侵犯全身各器官。常见于青壮年，临床上90%以上有肺的改变，以双肺门淋巴结肿大、肺浸润、眼及皮肤损害为特征。肝、脾、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼和其他器官亦可受累。当具有典型的临床和X线表现，同时组织学上具有非干酪上皮样细胞肉芽肿即可做出诊断，但应除外其他肉芽肿性疾病。该病的免疫学特征为皮肤迟缓样过敏反应受到抑制及Ⅰ型辅助T细胞(TH1)免疫反应增强，同时可见循环免疫复合物及B细胞反应增高。

结节病由英国医生Hutchison于1877年首先报道，曾一度被称为Mortimer病、Boeck病、Schaumann病、鲍氏肉芽肿病、类肉瘤病及良性淋巴肉芽肿病等。直至1940年，“结节病”(sarcoidosis)这一病名方被广泛采用。

流行病学

流行病学：各种族和民族均可见结节病的发病，男、女均可受累，女性发病率略高，多见于20～40岁的年轻人。在寒冷的地区和国家较多，热带地区较少。种族和民族相互间差异较大，非洲裔美国人结节病的发病率较白人高出10～17倍。而且结节病的临床表现及严重程度也与种族和民族背景有关。瑞典年发病率最高，为64/10万，尸检实际患病率可达267/10万～641/10万。其他北欧地区年发病率为17.6/10万～20/10万。美国年发病率为11/10万～40/10万，以黑人居多。日本自1912年至1990年已报道3106例，我国1958年报道首例，至1991年全国已报道了400余例。结节病多见于中青年人，儿童及老人亦可罹患。据统计，20～40岁患者占总人数的55.4%，19岁以下占12.9%，60岁以上占8.3%。我国平均发病年龄为38.5岁，30～49岁占55.6%。男女发病率大致相同，女略多于男(女：男为7∶5)，黑人女性为男性的2倍。结节病在黑人中，起病急且病情重，而白人多见于无症状者和慢性病程者。结节病死亡率各种族间差异不大，大约25%的慢性结节病患者死于呼吸衰竭。

病因

病因：结节病的病因至今未明，可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫系统疾病。免疫病理学假说认为，结节病是在某些未知抗原的作用下，主要由巨噬细胞启动结节病的细胞免疫应答；巨噬细胞释放多种因子，如IL-1，导致T辅助细胞积聚和增生；T辅助细胞分泌细胞因子，趋化并聚集其他炎症细胞。此外，受到刺激后的B淋巴细胞产生免疫球蛋白增加，成纤维细胞也开始增生。上述免疫学变化相互作用导致炎症细胞在受累器官增生形成肉芽肿。

发病机制

发病机制：细胞免疫功能低下是结节病的重要免疫学特征，表现为外周血淋巴细胞减少，对多种迟发性皮肤试验反应减弱或消失，对结节病患者支气管肺泡灌洗液(BALF)的研究发现，BALF中巨噬细胞和淋巴细胞绝对数均明显增加，但巨噬细胞所占的比例下降而淋巴细胞比例上升，表明病发部位T细胞功能明显增强，与外周血T淋巴细胞下降形成对比，两者呈分离现象。对BALF中T细胞亚群进一步分析发现活动期结节病患者T辅助诱导细胞(CD4)明显增多，而T抑制性细胞毒细胞(CD8)则低于正常。使CD4/CD8比值明显升高。

结节病性肉芽肿由上皮样细胞、巨噬细胞和某些效应细胞组成。其机制是在外来抗原的作用下，肺泡内的T细胞和巨噬细胞被激活，释放一系列淋巴因子，其中包括T细胞产生的白介素-2(IL-2)、单核细胞趋化因子(MCF)、单核细胞移行抑制因子(MIF)和巨噬细胞产生的白介素-l(IL-1)。IL-1可促使T淋巴细胞向病变活动部位移行，并促使其增生和分裂，形成了结节病早期以T细胞、单核细胞和肺泡巨噬细胞等炎性细胞或免疫效应细胞浸润为主的肺泡炎，IL-1还可使T细胞表面的IL-2受体暴露，并促使T细胞释放IL-2，IL-2则刺激B细胞，以多克隆的形式产生免疫球蛋白，临床上可见高γ球蛋白血症，当病变继续进展，肺泡炎的细胞成分则不断减少，上皮样细胞逐渐增多，并在其分泌的肉芽肿刺激因子的作用下逐渐形成典型的非干酪性肉芽肿。在结节病后期，巨噬细胞释放的纤维结合蛋白吸收大量的纤维母细胞，与此同时，周围的炎症和免疫效应细胞进一步减少以致消失，最后导致广泛的纤维化。

组织病理，结节病的早期病理表现主要是T淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞在肺泡内浸润导致的肺泡炎；随着病变进展，肺泡炎的细胞成分不断减少，而巨噬细胞衍生而成的上皮样细胞逐渐增多并占优势，在合成和分泌肉芽肿激发因子的作用下，逐渐形成典型的非干酪样结节病肉芽肿；病变后期，肺泡巨噬细胞释放的连接素能吸引大量成纤维细胞，并使其和细胞外基质黏附，加之巨噬细胞所分泌的成纤维细胞生长因子促使成纤维细胞增生，导致肺广泛的纤维化。急性结节病关节炎和腱鞘炎的患者关节滑膜及腱鞘活检病理显示为非干酪性肉芽肿样改变，并有T淋巴细胞浸润；慢性结节病关节炎的关节滑膜成广泛性增生，结节病关节炎的关节积液为炎性渗出液；结节病关节周围炎患者滑膜组织正常。

临床表现

临床表现：结节病临床表现多样，缺乏特异性。约有40%的病例无临床症状，仅在体检时发现异常。大多数病人起病缓慢，症状轻微，常见症状有：

1.非特异性全身症状疲乏无力，低热、盗汗，食欲不振，体重减轻，肌肉及关节疼痛等。个别病人起病急，表现为发热、结节性红斑和关节疼痛，即Lofgren综合征，多见于妊娠期或哺乳期青年女性患者。

2.呼吸系统症状主要为干咳和胸闷。个别有胸痛、痰中带血甚至咯血。活动后气促通常由纤维化或肉芽肿性肺实质病变引起。发展成广泛肺纤维化时，气促加重，甚至发绀，出现呼吸衰竭。

3.皮肤结节病皮肤受损者约占11%。以结节性红斑最为常见。冻疮样狼疮也较常见，表现为鼻、颊、耳处的紫色斑块。

4.眼眼结节病约占21%。伴眼部不适，疼痛及视力障碍。慢性病变可发展到失明。主要为虹膜睫状体炎。也可表现为急性结合膜炎和干燥性角膜结膜炎。晚期可并发白内障和继发性青光眼。前葡萄膜炎、腮腺炎和面神经麻痹，合称Heerfordt’s综合征。

5.神经系统结节病几乎可以累及神经系统的任何部分，约占8%。可有颅神经瘫痪，神经肌病，颅内占位性病变，肉芽肿性脑膜炎等。以面神经麻痹最为常见，大部分面神经麻痹为单侧性，约占65%。累及下丘脑或垂体后叶则可致尿崩症。

6.心脏结节病可直接侵犯心肌，形成心脏肉芽肿或纤维化病变，但通常不表现症状。如有症状多表现为心动过速、传导阻滞、充血性心力衰竭。还可表现为心律失常(多为室性)、心绞痛、室壁瘤、反复的心包积液或猝死。伴有高钙血症者可导致致命性室性心律失常。结节病导致肺心病见于严重的肺纤维化。

7.肾脏结节病可引起钙性肾病，最终导致肾功能衰竭。一般高血钙发生于重症和病变受累范围较广的病例。

8.周围淋巴结结节病侵犯周围淋巴结约占75%，可在身体任何部位，除侵犯肺门、纵隔淋巴结外，以右侧斜角肌处最为多见。

9.骨骼肌肉系统可有骨质疏松、囊样或同样改变和外观上的手(脚)指变形及指(趾)甲营养不良。关节炎见于5%～37%的患者，有对称性和游走性的特点，且经常自愈，通常不发生结构性破坏，不遗留关节变形。肌肉肉芽肿常无症状，常侵及胸肌、肩部肌肉及腓肠肌。结节病也可伴发痛风。

并发症

并发症：结节病合并胸膜病变并不少见，特别指出，肾脏和肝脏损害或心脏异常，可能是由于常见的合并症，而不是结节病本身引起的。眼结节病晚期可并发白内障及继发性青光眼。鉴于我国结核病发病率较高，因长期使用激素治疗未用抗结核药物，并发结核病。

实验室检查

实验室检查：血常规多无异常，但偶有贫血。活动期血象变化多为周围血淋巴细胞中度减少。嗜酸性粒细胞可暂时性增高。偶见血小板减少及紫癜。血沉可加快；有2%～10%合并高钙血症和高尿钙症。免疫球蛋白浓度一般增多，IgM、IgA和IgG升高，黑人多于白人。C-反应蛋白少数病例可增高。病变侵及骨骼和肝脏时，碱性磷酸酶可升高。

其他辅助检查

其他辅助检查：胸部体检通常正常(但X线可能存在广泛异常)。除了Lofgren’s综合征之外，通常无发热。其他阳性体征多与特殊器官系统的肉芽肿或纤维化有关。如皮下结节或肌肉结节。裂隙灯检查可能发现眼部病变。触诊可及淋巴结中度增大和肝脾肿大。趾指变形提示骨骼病变，慢性病例可表现出指(趾)甲缺乏营养。此外，还可能存在急性关节炎体征。

1.普通透视检查和胸部的CT检查胸片是发现胸内结节病的主要手段，主要表现在以下几个方面：

(1)胸内淋巴结肿大：包括肺门、纵隔淋巴结肿大。肺门淋巴结肿大以两侧对称性为特征，占90%～95%，仅一侧肺门淋巴结肿大者只占1%～3%。右侧肺门肿大一般较左侧明显。多组淋巴结肿大是其特点。增大的各组淋巴结则可以大小接近，也可以某组淋巴结增大更为突出。肿大的淋巴结境界清晰，密度均匀，呈圆形或马铃薯形。纵隔淋巴结肿大在后前位片上，表现为一侧或双侧纵隔阴影增宽，约有半数病例伴有右上气管旁淋巴结肿大。最常侵犯的淋巴结为双侧肺门、右上纵隔和主动脉窗淋巴结。

(2)肺实质改变：可以有多种形态：

①间质性改变：最为常见，病变轻微时表现为肺纹理增粗，有时出现粗乱的索条影。有时交织成网。

②肺泡型改变：表现为边缘不清的片、絮状阴影，呈节段分布。

③粟粒样改变：呈双肺散在粟粒状阴影，边缘清楚，直径约1mm。

④肺内肉芽肿性病变：表现为肺内多发性大结节，不超过叶间裂。此种变化极为少见。

⑤纤维瘢痕病变：双肺毛玻璃状阴影、网状影、结节状影，并可夹杂境界不清的浸润性阴影，是结节病的晚期表现，可并发肺大疱、空洞、囊状支气管扩张、气胸，最后发展为肺动脉高压和肺心病。

(3)胸膜病变：过去认为结节病一般很少侵犯胸膜，出现胸腔积液者少于1%；现证实结节病合并胸膜病变并不少见，近年来的统计有积液者可达10%，但一般不引起大量胸腔积液。

目前国际上将胸内结节病按X线表现分为五期：0期：肺部X线检查正常。常表现为肺外结节病，见于5%～10%的病例；I期：双侧肺门和(或)纵隔淋巴结肿大，而无肺浸润，约见于40%的病例；Ⅱ期：双侧肺门淋巴结肿大同时有肺野病变，见于30%～50%的病人；Ⅲ期：肺部弥漫性病变，不伴淋巴结肿大，见于15%的病人；Ⅳ期：广泛的肺纤维化、肺大疱、肺囊肿，预后很差。本病开始以肺泡内病变为多见。肺野病变、纤维化病变为进展时期的特征。

2.活组织检查是确诊结节病的重要手段。若临床表现、胸部X线检查符合结节病，组织学上证明有非干酪性上皮样细胞肉芽肿形成或Kveim-Siltzbach皮肤试验阳性，诊断即可确定。可供活组织检查的组织有浅表淋巴结、纵隔淋巴结、肿大的腮腺、鼻黏膜病变、皮下结节、眼结合膜和肺组织等。

3.Kveim-Siltzbach皮肤试验 Kveim-Siltzbach抗原系取确诊的结节病患者的肺或淋巴结组织制成1∶10生理盐水混悬液。在受试者前臂皮内注射0.1～0.2ml，注射后1周即可出现反应，4～6周达到高峰，局部呈红色丘疹，逐渐增大到3～8mm，此时切除皮肤上的丘疹作活检，可见典型结节病的肉芽肿性病变。此试验的阳性率随取材的脏器及抗原的性质不同而异。实验不够精确，且本材料来源必须排除HBSAg感染和HIV感染，故所需抗原不易得到，因此已经很少应用。

4.支气管肺泡灌洗正常人BALF中淋巴细胞数不应超过10%，结节病时可增至33%，甚至高达60%。一般认为，BALF中淋巴细胞数增多，＞20.5%对活动性结节病的诊断有一定意义，其敏感性为69.1%，但特异性较差，为56.3%。BALF中增多的淋巴细胞主要为T淋巴细胞，T辅助性淋巴细胞(CD4⁺)的百分比明显增高，而T抑制性淋巴细胞(CD8⁺)的百分比则下降或无变化，CD4⁺/CD8⁺比值增高是活动期结节病的表现。正常人BALF中CD4⁺/CD8⁺比值为(1.5～1.8)∶1，结节病活动期CD4⁺/CD8⁺比值可达正常的5～10倍。而外周血中CD4⁺/CD8⁺比值(1∶2)与BALF中CD4⁺/CD8⁺比值呈高度分离现象。

5.皮内试验首次以1∶2000旧结素0.1ml作皮内试验，如阴性，再用1∶100旧结素0.1ml作皮试，如仍阴性，有助于结节病的诊断。

6.放射性核素肺扫描枸橼酸盐⁶⁷Ga注入人体后可以被正常或异常的细胞组织所吸收。由于炎症区血流增加，血管溢漏，并因⁶⁷Ga与炎症细胞和蛋白结合，故⁶⁷Ga多聚集于病变区。典型的结节病的⁶⁷Ga放射性核素征象头面部为“熊猫征(panda sign)”，即头面部的两侧泪腺、鼻黏膜、两侧腮腺均有放射性核素浓聚，看上去似熊猫的面部外观；双侧肺门和纵隔淋巴结处也有放射性核素的浓聚，与增大的淋巴结一致，称为“lambda sign”，因为其外观看起来似一个倒置的“Y”，或阿拉伯字母“λ”。panda sign和lambda sign除了见于结节病以外，很少见于其他疾病，因此可以协助诊断。⁶⁷Ga虽是反映肺部结节病活动性较为灵敏的检查，但由于肺的其他肉芽肿性疾病，如铍肺或肺炎、肺肿瘤等疾病时，⁶⁷Ga放射性核素扫描也可呈阳性反应，因此不能单独用于结节病的诊断。

7.血清血管紧张素I转化酶(sACE)活性 ACE主要存在于肺泡巨噬细胞和类上皮细胞的表面。有人认为，sACE活性增高与全身的肉芽肿负荷有关。根据我国对875例结节病患者的测定结果，sACE的平均值为37.5±7.6U/ml，＞37.5±2S(标准差)为异常。活动期病人有60%～81%sACE增高，晚期水平正常。sACE活性随病情的变化而改变，病情缓解时，sACE活性逐渐下降直至恢复正常。病情复发时，sACE活性再度增高。因此sACE活性的测定对活动期结节病的判断和观察病情演变有一定意义。但因有一定比例的假阳性和假阴性，所以sACE测定对结节病的活动性的判断价值有限。

诊断

诊断：

1.诊断标准与依据

结节病的诊断主要依据临床表现、病理学证据并排除其他肉芽肿疾病后方可诊断。1993年中华医学会呼吸病学会结节病学组对结节病的临床及病理诊断进行了第3次修订，诊断标准如下。

(1)临床诊断标准： ①胸片显示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大(偶见单侧肺门淋巴结肿大)，伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。②组织活检证实或符合结节病(注：取材部位可为肿大的浅表淋巴结、肿大的纵隔淋巴结、支气管内膜的结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结及肝脏穿刺或肺活检等)。③Kveim试验阳性反应。④血清血管紧张素转换酶(SACE)活性升高(接受激素治疗或无活动性的结节病患者可在正常范围)。⑤5TU PPD-S试验或5TU结核菌素试验为阴性或弱阳性反应。⑥高血钙、高尿钙症，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作为诊断结节病活动性的参考。有条件时可作。⁶⁷Ga核素注射后，应用SPECT显像或照像，以了解病变侵犯的程度和范围。

具有①、②或①、③条者可诊断为结节病。第④、⑤、⑥条为重要的参考指标。注意综合判断、动态观察。

(2)病理诊断标准：结节病的病理变化缺乏特异性，因而病理诊断必须结合临床。以下特点支持结节病病理诊断。①病变主要为上皮样细胞组成的肉芽肿性结节，结节体积较小，大小形态比较一致，边缘清楚。②结节内无干酪样坏死，偶见结节中央有小灶性纤维素样坏死。③结节内常有多核巨细胞以及少量散在的淋巴细胞。周围有较多淋巴细胞浸润，后期为纤维组织包绕，结节多时可彼此融合，但通常仍保留原有结节轮廓。④巨细胞内出现包涵物舒曼(Schaumann)小体，双折光结晶星状体的概率较结核结节为多，尤其是较多舒曼小体，或偏光显微镜下见较多双折光结节时，提示结节病。⑤镀银染色可见结节内及结节周围有大量网状纤维增生。⑥特殊染色未见结核菌(油镜多视野检查)或真菌等病原微生物。⑦结节内可偶见薄壁小血管。

(3)结节病的诊断用语：

根据病理组织学特点，结合临床资料可考虑以下3种情况的诊断用语。

①诊断为结节病：病理所见典型，临床特征也典型。

②不除外结节病：为肉芽肿性病变，病理特征不典型，临床表现典型或不典型。

③局部性结节病样反应：组织学上基本符合结节病，但同时存在其他已明确的疾病，如恶性肿瘤等。

结节病是一种病因及发病机制均不清楚的肉芽肿性疾病。临床表现依据受累的器官不同而表现各异。诊断的重点在于排除其他疾病。胸片、血清ACE水平及活组织检查是诊断结节病的主要手段。67Ga核素扫描对早期发现病变范围、部位有帮助。

2.诊断评析结节病患者中，90%以上有胸片改变，因此胸片是发现结节病的主要途径。但普通平片敏感性较低，正确率仅50%，CT扫描及高分辨CT对细支气管、间质纤维化诊断率较高，可更敏感、精确地反应病变程度、范围，三者联合应用可提高胸内结节病诊断的准确性。

确诊结节病最重要的手段是组织病理学检查。可供活检的部位很多，阳性率分别为：浅表淋巴结65%～81%；前斜角肌脂肪垫40%～75%；经纤维支气管镜肺活检阳性率62%，如X线有斑状结节阳性率为80%～90%，X线无改变阳性率为50%～60%；X线Ⅰ期69%，Ⅱ期80%，Ⅲ期83%。多处活检可提高阳性率：4处为88%，6处(分3期)：Ⅰ期89%，Ⅱ期98%，Ⅲ期88%，10处100%。胸、肺、纵隔活检最有价值，阳性率可达95%～100%，但胸、肺活检创伤大，危险大，纵隔活检技术要求高，临床应用较少。

3.诊断方法

(1)病史及体检：结节病好发于20～30岁的成人，国内以40岁以上女性多见。由于该病缺乏特征性的临床表现，诊断上易误诊、漏诊，大多数患者是在发现肺、眼、淋巴结等病变后方得到正确诊断。因此当有下列情况时需警惕。

①发热、盗汗、食欲不振、体重下降、乏力等全身症状。

②反复多发皮疹、关节痛。

③呼吸困难、胸骨后压迫感、咳嗽等。

④浅表淋巴结、肝脾肿大。

⑤眼睛病变双侧葡萄膜炎及各种视网膜病变。

⑥其他如腮腺肿大，中枢、末梢神经系统受累(面神经瘫、尿崩症)，心脏、肾脏、血管受累，精神症状等。

(2)诊断标准归纳：结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检，并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为：①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影；②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性；③SACE或SL活性增高；④血清或BALF中sIL-2R 高；⑤旧结核菌素(OT)或PPD试验阳性或弱阳性；⑥BALF中淋巴细胞＞10%，且CD4＋/CD8＋比值≥3；⑦高血钙、高尿钙症；⑧Kveim试验阳性；⑨除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上9条条件中，①、②、③为主要条件，其他为次要条件。

(3)结节病的诊断依赖于临床表现和组织学证实非干酪性肉芽肿的存在，并排除其他临床及组织学上与之相似的疾病。单个器官如皮肤显示有非干酪性肉芽肿并不能确诊结节病，结节病的诊断应建立以下目标：①组织学证实；②确定器官受损的范围及程度；③评估疾病的活性程度；④决定是否需要治疗。

鉴别诊断

鉴别诊断：结节病的鉴别诊断很大程度上依赖于患者的临床表现。当肺门淋巴结增大时，首先应排除淋巴瘤。在中国结核病高感染的情况下，肺门淋巴结结核，也是排除的重点。表现为肺实质病变时，则必须与弥漫性间质病变鉴别；同时还必须鉴别结核和其他肉芽肿性肺部感染。当存在尿崩症时，特别要鉴别嗜酸性肉芽肿。发现肺、乳房或大脑内的结节灶时，需与原发性或转移性肿瘤鉴别。此外，肺门退缩形成的球形病变或淋巴结的蛋壳样钙化可能与硅沉着病混淆。且接触铍产生的症状与结节病非常相似。结节病并发气道阻塞可能要与哮喘鉴别。结节病导致的高钙血症，需要与许多代谢异常或恶性病变鉴别，尤其是原发性甲状旁腺功能亢进。与结节病有关的关节炎或关节疼痛应与痛风或急性风湿热鉴别。组织活检发现的独立的肉芽肿应排除异体反应、真菌或结核感染，以及与肉芽肿反应有关的恶性疾病。肝脏发生的孤立性肉芽肿可能与肉芽肿性肝炎相混淆。肠壁肉芽肿可能被认为是克罗恩(Crohns)病。最后应指出，肾脏和肝脏损害或心脏异常可能是由于常见的合并症，而不是结节病本身引起的。

治疗

治疗：

1.激素治疗结节病病因未明，无特效疗法。肾上腺糖皮质激素简称激素仍为首选药物，但对其适应证、疗程、用量及疗效的看法不一。一种观点认为结节病有一定自限性，不需激素治疗。一旦疾病自限，仅极少数会再发。激素治疗可以使肉芽肿减轻，但不能改变自然病程，停药后肉芽肿可能复发。另一种观点认为激素可抑制T淋巴细胞增殖和T淋巴效应细胞的功能，防止淋巴因子的释放，抑制肺泡炎及肉芽肿的形成，从而减少肺功能损害，故主张早期应用。但考虑到结节病有自限性，且激素有明显的副作用，因此通常仅当重要器官(肺、肾、心或中枢神经系统)功能受累或存在高钙血症时，才予激素治疗。

I期病人可暂不需治疗，6个月复查1次。有气短、咳嗽、胸痛的Ⅱ期病人应进行治疗；对无症状的Ⅱ期病人应先作⁶⁷Ga扫描与BAIF中淋巴细胞检查，病变有高度活动性者应给予治疗，活动性不明显者6个月复查1次。Ⅲ期病人均应作⁶⁷Ga扫描及BAL检查，病变活动者必须治疗。胸外结节病原则上都应治疗。

治疗结节病通常选用泼尼松。疗法及剂量如下。

(1)每天疗法：初始剂量为每天30～40mg，重症者40～60mg/d，6个月后减量，直至维持量10～15mg/d。疗程1～2年。

(2)间日疗法：泼尼松50～50mg/d，在2～6周后应予减量，最终的维持剂量应当是可以保持治疗效果的最低剂量，通常是泼尼松10～15mg/d就可以维持治疗作用且副作用较低。疗程1～1.5年。

(3)吸入治疗：吸入布地奈德(Budesonide) 0.8mg，2次/d，用于Ⅱ、Ⅲ期患者可全部或部分代替口服激素。开始2～3个月与口服泼尼松同时用药，以后改为单用吸入作维持治疗，疗程同全身用药。活动性肺结节病无肺外病灶者，可单用激素治疗，症状严重者可用全身疗法加局部治疗。激素副反应及处理：减少剂量可以大大减少机会性感染的发生。体重增加和液体潴留可以通过饮食来控制。糖尿病可能因用激素而加重，应慎用。在应用激素治疗中，鉴于我国结核病的发病率较高，必要时可同时加服异烟肼每天0.3g。

2.吲哚美辛和其他非甾体类抗炎药对Loffgren’s综合征的关节炎有效。对激素不能适应或用后疗效不佳者也可选用。如可用羟基保太松，100mg/d，疗程3～6个月，疗效似激素。

3.氯喹对抑制肺纤维化及结节病的皮肤病变有效，可应用，250mg，4次/d，3个月后改为250mg每周2次，疗程6个月。

4.硫唑嘌呤硫唑嘌呤100mg，4次/d，疗程3个月，用于用激素和氯喹无效的患者。氯甲蝶呤：对肺纤维化和皮肤病变有一定效果，但长期用药也可导致肺纤维化。苯丁酸氮芥也有有效的报道。

5.氨基苯甲酸对肺纤维化、冻疮性狼疮有效，可与皮质激素、氯喹交替使用。

6.其他免疫增强剂左旋咪唑、转移因子、胸腺素等。避免日晒是否会显著影响结节病的钙代谢尚待确定。如果存在高钙血症，可以考虑限制饮食中的钙摄入量。结节病治疗原则：进行可能的局部治疗；一旦使用激素，应该使用至少1年(逐渐减量)；缓解症状的诱导剂量大于维持剂量。治疗方案应根据病情决定。

预后

预后：结节病的病程一般呈良性经过，约75%的患者病情可自行缓解，20%～25%患者出现不同程度的肺功能永久性损害，约有5%～10%的患者最终死亡。一般情况下，胸内结节病在诊断后1年内进行治疗者预后较好，病程超过2年者治疗效果差，因此应尽量早期治疗。死亡原因多为肺纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病。因长期使用激素治疗未用抗结核药物，并发结核病。也为死因之一。

预防

预防：

1.结节病病因未明，因此尚须探讨有效预防措施，但治疗上目前肾上腺皮质激素仍为首选药物，在不影响治疗的同时减少剂量可以大大减少机会性感染的发生。

2.糖尿病患者可能用激素而加重，应慎用。

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